第一百二十三章 協和見聞(下)

尤其是當一個罹患肺栓塞的病人出現了肝素不敏感之后，這個情況就變得更加麻煩。華法林之類的香豆素類抗凝劑起效太慢，而且一般臨床實用都需要肝素進行抗凝“預啟動”，隨后改用華法林方能達到理想效果。單純使用華法林，在目前這個情況下明顯是不夠快的。

作為中國醫學的頂點，協和醫院的醫生基本都是最頂尖的人物。哪怕只是一個博士在讀的急診科住院總，在發現異常情況后也能第一時間作出判斷。袁平安幾乎沒花什么功夫，就決定請血液內科來進行會診——李嵩昭的情況的確有些異常。

血液內科趕到急診只花了幾分鐘功夫。在拿到了病人的凝血檢查報告，同時聽取了孫立恩的描述后，血液內科的醫生當即作出了建議。“馬上檢查他的FXIII凝血因子情況。讓檢驗科的同志們加個班，這個得跑個ELISA檢測。”

袁平安皺眉道，“FXIII？”他忽然好像想明白了什么似的，點頭同意了檢查要求。等到血液內科的醫生離開后，他忽然朝著孫立恩問道，“我看留香園上說，小孫醫生做診斷是一把好手。”他指了指躺在床上，臉色鐵青的李嵩昭問道，“那這個病人，您覺得他得的究竟是什么病呢？”

孫立恩今天已經上了一整天的班，坐飛機被掐了好久后落地又沒個地方休息，到網吧通宵結果還發現了一個重病號。這一連串的事情折騰下來，腦子早就木掉了。他有意推脫道，“協和的大牛可太多了，怎么也輪不到我一個小規培在這里大放厥詞。您判斷就行了，我最多就是參觀一下。”

“看來孫醫生是不太愿意和我這種半路出家的急診醫生打交道嘛。”袁平安把自己和柳平川失之交臂的怨氣都撒到了孫立恩頭上，連帶著寧遠醫學院都被他記恨上了，“還是說，協和在貴院看來已經無足輕重了，就連討論病例的性質都沒有了？”

孫立恩規培兩個月，在急診室里也見過了很多種人，但如此咄咄逼人的同行他還是第一次見。他皺著眉頭道，“袁醫生，我還只是個規培生，沒有執業醫師資格證，我不能在這里進行醫療活動的。”

“只是討論嘛。”袁平安攤了攤手，醫生之間的交流是很常見的事情。哪怕是看上去像在仗勢欺人也罷，袁平安只想把面前這個被吹成豪斯在世的小規培狠狠折辱一番。用實際行動告訴他，醫療行為靠的是專業學識和大量病例經驗，而不是什么雜耍式的診斷。在他看來，孫立恩只不過是個運氣很好的家伙罷了。孫立恩診斷出的疾病并不是什么特別罕見的病癥，只不過患者的癥狀表現比較獨特而已。

而李嵩昭的病，恐怕才是真正的罕見病。血液內科的醫生要求做ELISA檢查，那就已經提示了專科醫生的懷疑方向。這種病實在太過罕見，要不是袁平安研究生時期專門去學過ELISA技術，并且在那位指導專家嘴里聽到了這個檢測手段，他連這種疾病的存在都不會知道。

AHXIII。全稱“自身免疫性血友病養凝血因子缺乏癥”（AutoimmuneHaemorrhaphiliaFactorⅩⅢ），全球報告數量不超過120例，其中日本報告了51例。國內到目前為止，僅有北京協和上海瑞金確診過5例。

就憑一個規培兩個月連執醫資格都沒有的小年輕，想在診斷上搞出文章？袁平安差點笑出聲來，這種罕見病恐怕就連你的帶教老師都沒見過吧！你怎么才能診斷出一種自己根本不可能知道的疾病呢？

孫立恩看著躺在病床上的李嵩昭，心里有些著急。他不覺得協和會無法診斷李嵩昭的病情，袁平安的行為自然是在給自己出難題。孫立恩著急的是，肺栓塞癥狀明確的情況下，袁平安竟然還有心情給自己出難題，卻不采取任何治療措施。

“您如果確定了診斷，還是先給他治療吧。”孫立恩嘆了口氣，“交流完全可以等到病人情況穩定下來以后再做。”

“他的情況還算穩定。ELISA檢測大概得要三個小時才能出結果。在結果出來以前，其他治療手段沒有意義。”袁平安無所謂的攤了攤手，“倒是如果孫醫生能盡快做出診斷的話，說不定我們就有更合適的治療手段了嘛！”

孫立恩看著袁平安，忽然心頭一陣惱火。“我當醫生，不是為了出風頭博眼球的！”他看著袁平安，冷冰冰的扔出這么一句。隨后把自己的背包放到了值班臺后，“醫術精湛，妙手回春”的錦旗下方。把自己的大衣掛在衣服架上，順手抄起一件白大褂往身上一穿，“既然袁醫生要交流，那咱們就好好交流交流！”

孫立恩敢和協和急診醫生叫板的底氣，一部分來源于狀態欄，而另一部分則來自于對醫生這個職業的理想。用病人的情況來比賽？現在又不是比賽誰截肢更快的19世紀！

穿上了白大褂，就等于戰士穿上了盔甲，就仿佛將軍披上了戰袍。孫立恩的眼神陡然一變，朝著病床上的李嵩昭走了過去。

“報告。”孫立恩甚至沒去看袁平安，直接把手伸到了袁平安的鼻子下面，“要交流，最起碼要把檢查報告之類的都拿出來吧？”

看似態度囂張，但孫立恩其實根本沒想著在這種地方還要表示一下不滿。他只是單純的在觀察李嵩昭頭上的狀態欄而已。

“李嵩昭，男，歲，肺栓塞，下肢深靜脈血栓，左腿淤滯性潰瘍，左腳拇指壞疽，ACT時間0S，抗FⅩⅢA抗體陽性。”

狀態欄出現了變化。而變化中最令人在意的內容是，高血糖的狀態消失了。糖尿病患者的診斷有明顯的指標，空腹血糖含量高于7.0mmol/L，并且餐后兩小時血糖高于11.1mmol/L即可確診。而高血糖的狀態消失，說明李嵩昭體內的高血糖含量應該只是短暫的一過性高血糖。

他腳上的壞疽并不是糖尿病足！孫立恩一下子就明白了重點。如果不是糖尿病足，那么他腳上的壞疽就很可能是某種還未被診斷出的疾病所造成的癥狀。

那么，ACT時間0S又意味著什么呢？

ACT，活化全血凝固時間（ActivatedClot挺TimeofWholeBlood）。一般用于檢測肝素抗凝效果。參考值大約在70130S之間。而使用了8000單位肝素后，李嵩昭的ACT時間理應達到至少400S以上才對。0S這個數據證明，袁平安的診斷方向沒有錯，李嵩昭的確對肝素不敏感。

“這是報告。”正在思考著診斷方向，袁平安也很配合的把之前的檢驗報告放在了孫立恩的手里。“孫醫生有什么需要，盡可以和我說。”他有些自滿的笑了笑，“我們協和雖然不是什么大急診中心，但是相應的檢查設備還是比較齊全的。”

孫立恩接過檢查單，大概看了一眼。然后繼續琢磨起了診斷內容。

抗FXIIIA抗體陽性，這個指標是孫立恩最沒有頭緒的。而直覺告訴他，這應該也就是整個診斷的關鍵所在。可是這個指標……他甚至一次都沒有聽說過。

“孫醫生，需要什么其他的檢查手段么？”袁平安像一只聒噪的蛤蟆一樣，在孫立恩的身邊不停的問道，“我們都可以提供的。”

孫立恩卻根本沒有聽見他的提議，只是在思索著另一個方向。

肝素究竟是怎么阻止血液凝固的？為什么李嵩昭會表現出對肝素不敏感的癥狀？

肝素能夠促進凝血酶失效，能夠抑制血小板凝集，能夠刺激血管內皮細胞釋放抗凝物質和纖溶物質。而李嵩昭表現出的肝素不敏感，很可能就是這三個方面中有一項出了問題。

凝血酶失效？不，如果是凝血酶失效速度上出現了問題，在沒有肝素干預的情況下，李嵩昭血管內的所有血液都會變成血豆腐。也不會是血小板凝集有問題，他的腳上有很大一塊壞疽，如果血小板凝集有問題，壞疽剛剛形成的時候他就會因為流血過多而死。

排除了這兩個方向，那么病因就只能是血管內皮細胞釋放出的抗凝物質，或者纖溶物質有問題了。

考慮到ATC數據還是在肝素的影響下被延長到了0S，抗凝物質應該還是有分泌的，而纖溶物質……孫立恩輕輕的點了點頭，就是你了！

應該是李嵩昭血液內的纖維蛋白不足，或者纖維蛋白激活出了問題……不，是控制纖維蛋白的抗體出了問題！孫立恩恍然大悟，這才是抗FXIIIA抗體陽性的含義所在！FXIII因子，就是血液內的纖維蛋白穩定因子。

李嵩昭的體內出現了某種自身免疫性疾病，導致血液內出現了攻擊FXIII因子的抗體。因為缺乏纖維蛋白穩定因子，這才導致了李嵩昭對肝素不敏感！8)