災難性抗磷脂綜合征名字中帶著的“災難性”三個字,已經再清楚不過的表明了這一疾病的威力——災難性。和普通的抗磷脂綜合征相比,災難性抗磷脂綜合征的發病特征并不太相同。一般的抗磷脂綜合征主要以大血管血栓為主,疾病進展較慢,而且一般并不會累及多個器官。
但災難性抗磷脂綜合征就完全不同了,它是臨床死亡率高達50以上的嚴重疾病。發病一周內累及超過三個器官,同時含有動脈靜脈血栓,并且以微血管血栓為主要表現。患者最后大多死于肺栓塞或者異常凝血而導致的DIC癥狀。
最可怕的是,災難性抗磷脂綜合征,目前還沒有理想的治療方案。
“如果是CAPS,那就糟糕了。”袁平安面沉似鐵,他對孫立恩道,“患者剛剛接受了溶栓抗凝治療,可是他的小腸缺血性壞死還沒有得到完全扭轉。如果壞死區域繼續擴大,那就得冒著術中大出血的風險進行切除手術。”
“這個風險比起小腸壞死的危險,完全可以接受。”帕斯卡爾博士倒不怎么擔心這一點,“先做個APL抗體檢查吧。確診CAPS,然后馬上開始激素沖擊和免疫抑制治療,并且再輔以血漿置換。這樣就可以在最短時間內控制抗體聚集,并且在去肝素化的情況下降低異常凝血的風險。只要血漿替換足夠及時,他應該可以安全的接受手術治療。”
帕斯卡爾博士提出的治療方案是標準應對方法。對于目前的情況而言,這也是醫生們唯一能為夏洪遠做的。
“下病重通知書吧。”孫立恩嘆了口氣,這個情況他也實在是不愿意見到。一個深受學生喜愛的老師,一個年輕而又富有活力的一級運動員,現在就躺在搶救室里奄奄一息。哪怕已經經過了手術,取出血栓并且進行了溶栓治療,他能活下來的幾率仍然是一半一半。
這種情況下孫立恩怎么可能輕松的起來?
“我去和家屬談。”看著袁平安拿來了病重通知書,孫立恩站了起來接過了通知書,并且轉身對帕斯卡爾博士道,“等家屬同意以后,馬上開始治療。”
孫立恩把最難的工作留給了自己。
夏洪遠的父母在門外等了四個小時,他們的獨生子已經經歷了一場手術,但看醫生們如臨大敵的樣子,夏洪遠的父母卻死活也想不通,為什么醫生會這么緊張。做完手術后,難道孩子不應該就漸漸好起來了么?
“孫醫生!”夏洪遠的父親遠遠見到了孫立恩,他連忙站了起來,快走兩步走上前去問道,“他情況怎么樣了?”
孫立恩有些為難的看了看周圍,這里是搶救大廳,附近的人很多。他低聲道,“他現在的情況還算穩定,請您和夫人先跟我一起來,這里不是談事情的地方。”
夏洪遠的父親頓時心里一沉,他努力握住了自己妻子的手。但那種渾身上下無法抑制的顫抖,只要眼睛沒瞎就能看得出來。
孫立恩輕輕嘆了口氣,帶著兩人走到了小會議室里。
帕斯卡爾博士原本以為孫立恩會帶著這對父母去其他會議室,卻沒想到他直接把人帶到了這里。看著這對面如死灰的中年夫妻,帕斯卡爾博士也嘆了口氣。站起身來找出兩個紙杯,往里面倒了些茶水。
“請坐吧,這幾位都是我們這個治療組的同事。”孫立恩請兩人坐下,然后將手里一直拿著的病重通知書遞了過去。“這份病重通知書,請您二位簽一下字。”
夏洪遠父親剛剛端起的水杯里頓時擦出了一大攤水,“這是怎么回事?”
孫立恩再嘆了口氣。“就像您二位知道的,我們已經為夏洪遠做過了手術。但是,他的問題并不僅僅在于我們手術能解決的部分。”他指了指那個寫滿了癥狀順序的白板,“夏洪遠的疾病引起了這些所有的癥狀,而根據我們目前掌握到的資料,我們認為,這個疾病的名字叫做‘災難性抗磷脂綜合征’。”
“你的意思是……你們還沒有完全確定?”夏洪遠的父親敏銳的察覺到了這個表述中的問題。
“我們還在等待最后決定性的檢查證據。”孫立恩答道,“但是根據現在的情況,這個疾病的可能性是最大的。”
夏洪遠的父親沉默了片刻后問道,“如果是這個病,那要怎么治?”
“這部分就讓我來解釋吧。”孫立恩正打算說話,帕斯卡爾博士卻自己站了出來。“這是我的專業內容。”
“我是風濕免疫科的醫生,帕斯卡爾。”帕斯卡爾博士向這對父母做了個簡短的自我介紹,“根據我們的診斷,夏洪遠罹患的疾病是一種比較少見的自身免疫性疾病,而這種疾病的主要特征,就是渾身血管中的異常凝血。”
“首先,這種疾病的原因我們仍然無法確定。但是根據研究,創傷可能是引發這種嚴重反應的主要因素。但考慮到他之前職業運動員的經歷,我們沒有辦法把范圍縮小到具體哪一次的創傷。”帕斯卡爾博士的聲音非常沉穩,聽起來比他平時說話的速度要慢一些。“但是他的疾病發病非常隱蔽,而且一開始累及到的器官也不是很多。”他指了指白板上的內容,“第一個累及到的器官,應該就是小腸。”帕斯卡爾博士有些同情的看了一眼已經在哭的夏洪遠的母親,“也就是您之前接到他的電話,說自己肚子不舒服的時候。”
“而后來,他被送入醫院的渾身上下的嚴重疼痛,目前我們認為是因為他的大腦中出現了血栓所導致的。”帕斯卡爾博士繼續解釋道,“這個血栓應該并不大,所以他并沒有表現出嚴重的中風癥狀,而是表現成了無法解釋的疼痛。”
“進入醫院以后,我們首先緩解了他的疼痛癥狀。”接下來的部分就是夏洪遠父母所知道的內容,但帕斯卡爾博士的解釋仍然非常的詳細。“并且我們馬上召回了孫醫生。”他指了指一旁正在認真聽講的孫立恩,并且稍微吹捧了兩句,“他是我們這個治療組的領導,同時也是我們診斷技術最好的醫生。”
老帕的吹捧當然不是為了拍孫立恩的馬屁,而是為了稍微舒緩一下這兩人的情緒——在得知為自己的孩子看病的醫生水平高超,的確是能緩解不少患者家屬的壓力。
“在多次檢驗后,我們把他的疾病逐漸鎖定在了現在的‘CAPS’上。”帕斯卡爾博士中間又說了一大堆,后來才繼續道,“因為考慮到這個病的兇險程度,所以我們向你們發出了病重通知。”
剩下的內容就該孫立恩來了,“首先,我告訴兩位,夏洪遠的這個病,非常兇險。”